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  1. 足あと帳(3)(管理人)14/09/09(火)17:37
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家族性地中海熱…

 投稿者:モニタリング  投稿日:2017年 3月16日(木)20時40分11秒
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  初めて投稿します。私は44歳の男性です。
3年ほど前から高熱と激しい腹痛が2週間前後続く症状が出てました。胃カメラ、小腸カメラもやり原因が不明でした。

検査入院をして、ようやく先月に家族性地中海熱と診断がおりました。
それまではトラップスを疑われてましたが遺伝子検査をして3ヶ月待って陰性でした。

その当時はステロイドを飲んでて、ある数量から下げると体調が、悪くなりました。

今はコルヒチンとステロイドを併用してますが、また前週から高熱と激しい腹痛と激しい下痢に見回れてます。
ロキソニンも飲んで、座薬も入れてます。

治らないこの病気は
皆さんは発症したときはどのように対応してますか?
 
 

Re: pfapaからの地中海熱

 投稿者:神無遼  投稿日:2017年 3月11日(土)02時51分52秒
返信・引用
  みみさま

初めまして、管理人です。
PFAPAの掲示板にまとめて書かせてもらいましたのでそちらを見ていただけると助かります。

ちなみに遺伝子検査でPFAPA→FMFに診断が変わった方もいますし、PFAPA→TRAPS疑いになった方もいます。
でもどの方も検出された遺伝子変異は非典型例の部位なので、遺伝子検査による確定診断はできませんでした。
確定診断が変わった方は症状、経過、家族の遺伝子検査で変異が見つかったためで最終的には「臨床診断+家族歴+診断補助のための遺伝子検査の結果」によって確定しています。





> 初めて投稿します。よろしくお願いします。
> 現在4歳になるムスコがいます。
> 2歳半で扁桃炎を繰り返して症状は、口内炎、のどの白い膿、扁桃腺のはれがありました。
> 3歳を過ぎた頃にタガメットを始めたら白い膿と口内炎がなくなり、若干の扁桃腺の脹れと発熱のみになりました。ステロイドは過去に3回試して2回効果がありました。現在は過去2週間に一度熱が出ます。
> 女子医大で遺伝子検査をして待っているところですが、先日先生からpfapaだったがもうすこし大きくなると地中海熱だったという事例があると聴き不安になってしまいました。
> pfapaからの地中海熱とはいったいどういうことでしょうか。
> pfapaからの遺伝子検査で実は地中海熱だったからはおりますか?また、初期症状はどんな感じなんでしょう。
> 扁桃腺にはれや、口内炎、白い膿などの症状はありましたか?
> 現在は口内炎も白い膿もなく若干の扁桃腺の赤みと熱がだけなので地中海熱も疑った方がいいですか?
>
> 宜しくお願い致します。
 

pfapaからの地中海熱

 投稿者:みみ  投稿日:2017年 3月 9日(木)20時34分55秒
返信・引用
  初めて投稿します。よろしくお願いします。
現在4歳になるムスコがいます。
2歳半で扁桃炎を繰り返して症状は、口内炎、のどの白い膿、扁桃腺のはれがありました。
3歳を過ぎた頃にタガメットを始めたら白い膿と口内炎がなくなり、若干の扁桃腺の脹れと発熱のみになりました。ステロイドは過去に3回試して2回効果がありました。現在は過去2週間に一度熱が出ます。
女子医大で遺伝子検査をして待っているところですが、先日先生からpfapaだったがもうすこし大きくなると地中海熱だったという事例があると聴き不安になってしまいました。
pfapaからの地中海熱とはいったいどういうことでしょうか。
pfapaからの遺伝子検査で実は地中海熱だったからはおりますか?また、初期症状はどんな感じなんでしょう。
扁桃腺にはれや、口内炎、白い膿などの症状はありましたか?
現在は口内炎も白い膿もなく若干の扁桃腺の赤みと熱がだけなので地中海熱も疑った方がいいですか?

宜しくお願い致します。
 

アクテムラ

 投稿者:通りすがり  投稿日:2017年 3月 7日(火)02時28分46秒
返信・引用
  アクテムラは主治医にリウマチ扱いにしてもらえれば保険適応でつかえるし、高額限度額証を使うのではだめなんでしょうか?
私はリウマチということでアクテムラ使いましたが。。。
 

Re: イラリス

 投稿者:さー  投稿日:2017年 3月 6日(月)12時15分48秒
返信・引用
  イラリス皮下注150mgで始めて、今日で3回目の者です。まだ効果判定中ですが、効いていないような気がすると主治医から言われております。
前回は発作時に投与しました。発作時の投与でも理論的には効果があると言われましたが、どんどん悪化したので効果がみられないと言われました。

量は追加せずにあと2回は投与してみるとの診察を受けました。もし効果なしであれば、アクテムラに切り替えるかもしれないのですが、受給者証を使えないので費用の問題があり、保険組合に相談する予定です。
治験が通ることになれば申し込みたいですがまだ未定です。

生物製剤に関しては、私も情報があれば…という感じです。
 

イラリス

 投稿者:以前にも投稿したものです  投稿日:2017年 3月 6日(月)10時40分28秒
返信・引用
  コルヒチンが効かないため、主治医はイラリスを強く勧めるのですが、迷っています。イラリスに関して皆さんの体験談をお聞きしたいです。  

Re: イラリス皮下注始めました

 投稿者:さー  投稿日:2017年 2月12日(日)06時58分13秒
返信・引用
  神無遼さま

大変勉強になります。情報がとても有り難いです。

主治医から、発作が治まる予測で話を伺っていたもので、期待をしていたのは事実です。
2度目の投与は発作中にしたのですが、数日経過しましたが高熱とまではいかないものの、その他いつも起きる様々な箇所の痛みが続き、ロキソニンを飲み続けています。いっそのことプレドニンを飲んで抑えつけたいと思いつつ、熱がそこまでならないので留まって我慢しています。

投与は続けていく予定で、先日話があったのは、どうしても効きが弱い場合にはイラリスを2本まで増やせるとのことでしたが、国への負担が大きくなりすぎるのでできれば1本でいきたいとのことでした。
アクテムラを続けて投与しているお子さん(私と病気と合併と症状がほぼ重なる方)の、その後の経過を伺っていて、その子は発作がずっと起きていないとのことで、自分も期待してイラリス投与に踏み切った次第でした。

感冒症状が出やすい、感染しやすい旨は説明を受けていたのですが、神無遼さんからの寛解の判定基準は大変ありがたいお返事でした。他に投与しているのは病気が違う方だったり、発作が辛かったので知らない情報を得られるだけでも大変ありがたい場です。
1ヶ月経たないでの投与だったのですが、これからも続けてみて、効き目を感じられるようであれば2ヶ月に1度にする等(経済的負担も抑える)で対応していく予定でいます。
CRPは確かに値はこれまでより低いんですが、痛みは変わらずでそれが辛いです。結局こんな発作状態なら…と最中は自棄になってしまいます。

風邪症状、上気道感染や肺炎を起こしやすく、、というのは再認識しておきます。発作が2週に1度で、長引く時には月のほとんどが具合が悪いので
これまで風邪を自覚することがなかったので、風邪はひかないだろうと軽く捉えていました。
 

Re: イラリス皮下注始めました

 投稿者:神無遼  投稿日:2017年 2月12日(日)03時56分49秒
返信・引用
  さーさん

最初に謝っておきます。
あまり良い話でなくてごめんなさい。

残念ながらイラリスを使っても発熱含む発作は完全にはなくならないかもしれません。
イラリス使用時の「寛解」の判定基準は「イラリス使用後に軽度の周期性発熱がありながらも検査値の上昇がないこと(=症状が軽減していること)」そして「4週間効果が持続すること」になります。
また「再燃=臨床上の検査値上昇」という判定基準です。
なのでさーさんが書かれているような使用後に発作ではなく軽い自覚程度で終わったのは「イラリスの効果があり寛解状態」、1ヶ月過ぎたあたりで普段どおりの発作があり数値が上がったのはイラリスは4週毎の投与なので「イラリス効果切れで再燃状態」という事で予測通りの経過になると思います。
そこらへんの判定はあくまでも基準なので、主治医の初見にも左右されかもしれませんが定義上は以上の通りになります。

新薬ということでどうしても期待してしまいますが、イラリスも万能薬ではないですしそれが限界なのかも?
でも高額なので患者としてはもっと劇的効果を期待してしまうしで、悩ましいところですよね。
こればかりは適応が始まったばかりなので今後の使用経過をモニターしていかないとわからないですがイラリス使用を重ねていくと、もしかしたら今より効果を感じやすくなるのかもしれませんね。
ただ上気道感染や肺炎を起こしやすくなり常に風邪引き状態になりやすかったり、実際感染しやすくなります。
事前に説明を受けていると思いますが十分お気をつけくださいね。

投与期間は4週間毎ですが持続期間短縮(定義上の再燃)の程度により前倒しができるはずです。
今後の経過次第で、イラリス切れ状態があまりに辛い時は主治医に投与間隔を相談してみてください。






 

イラリス皮下注始めました

 投稿者:さー  投稿日:2017年 2月10日(金)05時15分8秒
返信・引用
  カニチャットの時に参加していましたが、こちらに書き込むのは初めてです。流産を反復したので見るのも書くのからも離れていました。鍵付きのが閉鎖されたのも知らずでした。

友の会にも入っております。現在地方在住なので参加したことはないのですが。
FMF(非典型)とPFAPAの合併型です。
ここ6年程は2週に1度発作を頻発して(その前は月1で重く長い)きたので、イラリスの皮下注を始めました。コルヒチンは効かず、プレドニンとロキソニンかカロナールで対応してきました。
それも効かない時は病院で強い鎮痛剤を投与してもらっています。

イラリス1度目の後、軽く発作らしきものはあったものの鎮痛剤を飲まずに済みました。1ヶ月経つあたりで2度目の投与前に38度までいかない熱と、発作時に自分に毎回起きる症状が全て出て痛みが出ています。

助成をしてもらい、投与を始めましたがそれでも高いですね。効果も期待していたのですが、発作が出てしまい…これから先の投与で症状が出なくなることを期待しています。
2週に1度の発作で、予測していたあたりに発作がほぼなく過ぎたり(軽い自覚症状はあり)、これまで1ヶ月に飲んでいた鎮痛剤の量がものすごい量だったので、気持ちも嬉しくなっていたところでした。
前回の発作後の2度目の発作は予測より早く、CRPが少し上がってきて痛みと38度に届かない熱が4日目です。やはり自分には効かないのではないか…とまた不安が少し出つつあります。

2年前にイラリスの治験が始まる頃、興味はあったものの妊娠中でスルーし、高い薬だなぁくらいにしか思っておらず、使うことも想定しておりませんでした。
妊娠中は発作もほぼないので、発作が酷く再開し始めたらコルヒチンかプレドニンが効くと思っていたので。

アクテムラのことも気になりますが、今はイラリスで症状寛解を期待しています。

長々と失礼しました。
 

2月5日東京交流会のご案内

 投稿者:管理人  投稿日:2017年 1月30日(月)17時05分35秒
返信・引用
  2月5日東京交流会のご案内

日時:2月5日(日)12:00~16:30(11:30より入室可能です)
場所:KIZUNA会議室 東京都中央区八重洲1-6-14 IOS八重洲201号室


JR山手線 東京駅から徒歩2分
東京メトロ銀座線 日本橋駅から徒歩3分
東京メトロ東西線 大手町駅から徒歩4分
東京メトロ銀座線 京橋駅から徒歩5分
都営浅草線 宝町駅から徒歩7分

https://maps.google.com/maps?q=35.6811814,139.7703443


土日終日に関しましては、
ビル1階正面入り口に鍵がかかっております。
参加希望の方は入室パスワードをお教えしますので、自己炎症疾患友の会までご連絡ください。
※鍵はオートロックです。入退室の際は都度解錠が必要となりますのでご注意ください!

東京駅八重洲口から徒歩2分とのことですが、ビル正面入り口の場所がわかりにくいようなので
場所がわからない時はお迎えに上がります!!

※時間内の入退室可、都合に合わせてご参加ください。
※飲食物の持ち込み可なので、お昼ご飯の持ち込みもOKです(ゴミは各自でお願いします)
※また当日は軽食、お菓子、飲み物各種のご用意がありますのでご自由にどうぞ!
※お子様連れも大歓迎ですのでお気軽にご参加ください。

なお現在FMF,PFAPA,TRAPSの方が参加予定です。
今回の交流会は事前申し込みの必要はありませんので、当日の体調に合わせてご参加いただきますようお願いいたします。


では、皆様にお会いできることを楽しみにしております。

2017年1月30日
自己炎症疾患友の会
 

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